Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE PARRY-ROMBERG ASSOCIADA A MICROSSOMIA CRANIOFACIAL - RELATO DE CASO

Resumo

A síndrome de Parry-Romberg é caracterizada por uma hemiatrofia facial progressiva. A microssomia craniofacial é a segunda malformação craniofacial mais comum, associada ao desenvolvimento de estruturas originadas do primeiro e segundo arco branquial, apresentando diversas manifestações fenotípicas, incluindo hipoplasia da mandíbula e orelha externa. Ambas cursam com assimetria facial, sendo a síndrome de Parry Romberg mais rara e começando tardiamente na primeira ou segunda década de vida; e a Microssomia craniofacial a segunda mal formação craniofacial congênita mais comum. Usualmente são diagnósticos diferenciais de pacientes com assimetria facial. No entanto, este estudo demonstra um caso com sinais de uma associação das duas patologias em um mesmo paciente. O início tardio (aos 10 anos) e caráter progressivo, além da deformidade em golpe de sabre falam a favor do diagnóstico de Parry Romberg. Já a presença do apêndice pré-auricular, a intensa assimetria auricular e as deformidades do côndilo e do ramo da mândibula corroboram com o diagnóstico de Microssomia Craniofacial. Após pesquisar nas principais bases de artigos científicos, não encontramos nenhum caso como este.

Introdução

A síndrome de Parry-Romberg é caracterizada por uma hemiatrofia facial progressiva. É uma síndrome rara que causa atrofia da pele e tecido conjuntivo subcutâneo. Consequentemente pode afetar musculatura, cartilagem e estruturas ósseas com ou sem desenvolvimento de sintomas neurológicos ¹ ² ³. A microssomia craniofacial é a segunda malformação craniofacial mais comum, associada ao desenvolvimento de estruturas originadas do primeiro e segundo arco branquial, apresentando diversas manifestações fenotípicas, incluindo hipoplasia da mandíbula e orelha externa ⁴ ⁵. A síndrome de Parry- Romberg e microssomia craniofacial são diagnósticos diferenciais. Nesse sentido, com a apresentação de uma associação rara das duas síndromes em um paciente torna-se relevante o relato de caso e discussão das alternativas empregadas para correção das deformidades, que visam minimizar os efeitos psicológicos e melhorar a estética do paciente.

Objetivo

Descrever um caso de sobreposição de síndrome de Parry-Romberg e microssomia craniofacial e discutir as principais abordagens cirúrgicas aplicadas.

Método

Realizou-se um estudo descritivo baseado em um relato de caso. Ainda, optou-se por uma revisão de literatura não sistematizada nas principais bases de artigos de cirurgia plástica.

Resultado

Relato de caso: L.A.G.R.B, masculino, 18 anos, encaminhado ao ambulatório de Cirurgia Plástica aos 17, com diagnóstico estabelecido de Síndrome de Parry Romberg. Havia realizado tratamento com Metotrexato com equipe da Dermatologia de outro serviço em Porto Alegre, porém devido a pandemia perdeu seguimento. Ao exame físico o paciente apresentava assimetria facial com perda de tecidos moles e hipodesenvolvimento ósseo em hemiface direita, além de presença de assimetria auricular e apêndice pré-auricular. A tomografia de face identificava acentuada redução das partes moles da região anterior da hemiface à direita, com hipoplasia das glândulas parótida e submandibular desse lado, bem como importante redução do volume da musculatura têmporo-mandibular ipsilateral. Havia, associadamente, redução da altura do corpo da mandíbula à direita e presença de apêndice pré-auricular à direita. Discutiu-se com paciente às alternativa terapêuticas para melhora da assimetria facial e foi proposto a realização de lipoenxertias seriadas para melhora da volumização facial e associar otoplastia bilateral (Imagem 1 e 2). Foi realizada incisão e descolamento da pele retroauricular bilateral, raspagem anterior da anti-hélice, confeccionado um ponto entre concha e mastóide (Furnas) e 3 pontos em U conforme preconizado por Mustardé para confecção da nova anti-hélice.. A lipoenxertia foi realizada na hemiface direita para preenchimento e melhora do contorno, tendo sido realizada apenas uma intervenção até o momento deste relato.

Imagem 1: foto de antes (à esquerda) e depois (à direita). Notar a atenuação do afundamento na área do modíolo e melhora do aspecto das orelhas proeminentes.

Imagem 2: Notar a presença do apêndice pré auricular (à esquerda) e o resultado após exérese (à direita).

Discussão

A microssomia craniofacial é a malformação craniofacial mais comum, perdendo apenas para a fissura labiopalatina. A microssomia hemifacial envolve as estruturas do primeiro e segundo arcos faríngeos. Portanto, pode afetar a maxila, a mandíbula, os ouvidos externo e médio, os nervos facial e trigêmeo, os músculos da mastigação e os tecidos moles sobrejacentes em graus variados. Na maioria das vezes é unilateral, mas pode ser bilateral em aproximadamente 20% dos casos.6,7
,A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, atrofia hemifacial ou ainda síndrome de Romberg, é caracterizada por uma lenta e progressiva redução do tecido gorduroso subcutâneo. Esta atrofia de gordura pode ser seguida e associada à perda de pele, cartilagem, tecido conjuntivo, músculo e tecido ósseo.
A doença é caracterizada por uma deformidade facial que surge em idade precoce, geralmente durante a primeira ou segunda década de vida (Mazzeo et al., 1995; Bathi et al., 2001). Entretanto, alguns casos têm sido descritos em pacientes na sexta década de vida. O período de maior progressão varia de 2 a 10 anos após o seu início, sendo que geralmente permanece inativa pelo resto da vida.
Neste caso relatado, o diagnóstico inicial de Síndrome de Parry Romberg demonstrou-se correto devido ao início tardio e progressivo da doença. Além da evidente marca em coup de Sabre, conforme registros fotográficos trazidos pela mãe que confirmam que, antes dos 7 anos, o paciente não apresentava assimetria facial. E apesar da síndrome de Parry Romberg poder causar acometimento ósseo, as alterações do côndilo e da articulação temporo-mandibular são mais compatíveis com as descritas na Microssomia Craniofacial (Imagem 3). A presença de apêndice pré-auricular corrobora com a hipótese da Microssomia Craniofacial estar associada ao diagnóstico inicial de Síndrome de parry Romberg.
Quanto ao tratamento, foi proposto como primeira etapa o enxerto de gordura e a otoplastia.
A otoplastia é um procedimento comum para correção de malformações auriculares congênitas e, neste caso, foi utilizada para melhorar a simetria auricular do paciente. Concomitantemente, foi feita a retirada do apêndice pré-auricular. A associação das técnicas de Mustardé e Furnas é amplamente utilizada e traz alto grau de satisfação e baixo grau de complicações 8.
Além disso, uso da lipoenxertia em deformidades do contorno craniofacial permite a fácil modelagem durante a cirurgia, ganho volumétrico e melhora da assimetria9,10. Neste caso, a lipoenxertia foi realizada com sucesso a fim de melhorar a simetria e contorno, além do preenchimento da hemiface direita do paciente.

Imagem 3: Tomografia evidenciando intensa hipoplasia do ramo da mandíbula e côndilo do lado direito.

Conclusão

O presente trabalho propõe o relato de um caso com diagnóstico de duas síndromes craniofaciais no mesmo paciente. Após pesquisa nas principais bases de artigos médicos, não se encontrou nenhum caso descrito como este, o que o torna relevante. Isoladamente, malformações craniofaciais permanecem um desafio para a equipe cirúrgica e, geralmente, necessitam de múltiplas intervenções para tratar as assimetrias. Em conjunto, tornam-se ainda mais complexas, demonstrando a relevância de uma abordagem multidisciplinar, do planejamento e do tratamento cirúrgico oportuno para redução dos efeitos psicológicos e melhora da satisfação do paciente com a sua aparência11. Além disso fica evidente a necessidade de mais trabalhos sobre o assunto para possibilitar maior compreensão sobre as patologias discutidas.

Referências

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Palavras Chave

Anormalidades craniofaciais; CIRURGIA PLÁSTICA REPARADORA; lipoenxertia

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