Dados do Trabalho

Título

RECONSTRUÇAO DE FACE E COURO CABELUDO APOS RESSECÇAO DE SARCOMA DE ALTO GRAU: RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: O s tumores malignos da bainha do nervo periférico (TMBNP) são neoplasias raras e agressivas originárias das células de Schwann. A abordagem cirúrgica para a remoção desses tumores é particularmente complexa, pois envolve a necessidade de ressecção completa para prevenir recidivas e metástases, ao mesmo tempo que se tenta preservar a máxima funcionalidade possível das estruturas nervosas e musculares envolvidas.
Objetivo: Descrever relato de caso de sarcoma de alto grau de face e servir como referência para condução clínica futura
Método: Realizada consulta ao prontuário médico da paciente e revisão da literatura médica por meio de pesquisa do termo “neurofibromatosis 1”, “sarcoma de alto grau”,

“tumor maligno da bainha do nervo periférico”, “cervicofacial flap” e “reconstrução de face” na base de dados PubMed.
Resultado: Após ampla discussão e planejamento cirúrgico, foi operada em conjunto com a equipe de cirurgia de cabeça e pescoço, oftalmologia, otorrinolaringologia, neurocirurgia e cirurgia plástica. Realizada ligadura da carótida externa esquerda e ressecção ampla com margens da tumoração, além da ressecção parcial da pele devido ulceração local, sendo preservado globo ocular. Figura 2 e 3 (aspecto após resseccao e peça cirúrgica)
Realizado retalho local de avanço e retalho cervicofacial para fechamento de defeito extenso de face e couro cabeludo, além de ter sido reposicionado o globo ocular.
Discussão: A ressecção cirúrgica completa do TMBNP é imperativa para minimizar o risco de recidiva e metástase. No entanto, a proximidade desses tumores a estruturas vitais e a natureza infiltrativa da doença complicam a realização de uma ressecção segura e eficaz. O retalho cervicofacial é ideal para corrigir defeitos grandes que não podem ser reparados com uma mobilização tecidual local menor, permitindo a reconstrução sem a necessidade de enxertos.
Conclusão: A gestão de tumores malignos da bainha do nervo periférico na face exige uma abordagem cirúrgica agressiva e altamente especializada. A ressecção completa do tumor, aliada a técnicas avançadas de reconstrução, é crucial para otimizar os resultados funcionais e estéticos.

Introdução

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico (TMBNP) são neoplasias raras e agressivas originárias das células de Schwann, responsáveis pela formação da bainha de mielina que envolve os nervos periféricos. Esses tumores podem surgir espontaneamente ou em associação com a neurofibromatose tipo 1 (NF1), uma desordem genética autossômica dominante que predispõe ao desenvolvimento de múltiplos tumores benignos e malignos. A manifestação de TMBNP na face apresenta um conjunto de desafios clínicos significativos devido à complexa anatomia facial e à importância crítica da preservação das funções neurológicas e estéticas.
A presença de TMBNP na face não apenas causa deformidades estéticas graves, mas também pode comprometer funções vitais, como a visão, a fala, e a respiração, dependendo da localização e do tamanho do tumor. A abordagem cirúrgica para a remoção desses tumores é particularmente complexa, pois envolve a necessidade de ressecção completa para prevenir recidivas e metástases, ao mesmo tempo que se tenta preservar a máxima funcionalidade possível das estruturas nervosas e musculares envolvidas.
A reconstrução facial após a ressecção de TMBNP é um desafio técnico que requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo cirurgiões plásticos, oncologistas, radioterapeutas, e outros especialistas. As técnicas reconstrutivas utilizadas devem ser cuidadosamente planejadas e executadas para garantir a restauração estética e funcional da face. Enxertos de pele, retalhos locais, e microcirurgia são frequentemente empregados para reparar os defeitos resultantes da ressecção tumoral, visando uma recuperação ótima tanto em termos de aparência quanto de funcionalidade.
Este trabalho pretende explorar as estratégias cirúrgicas utilizadas na ressecção de TMBNP da face e a subsequente reconstrução facial.

Objetivo

Descrever relato de caso de sarcoma de alto grau de face e servir como referência para condução clínica futura

Método

Realizada consulta ao prontuário médico da paciente e revisão da literatura médica por meio de pesquisa do termo “neurofibromatosis 1”, “sarcoma de alto grau”,

“tumor maligno da bainha do nervo periférico”, “cervicofacial flap” e “reconstrução de face” na base de dados PubMed.

Resultado

Paciente de 23 anos com diagnóstico de neurofibromatose tipo 1 apresenta quadro de crescimento progressivo e lento de tumoração em hemiface esquerda há cerca de 10 anos, evoluindo no último ano com crescimento acelerado, distorção da anatomia do globo ocular, perda da audição à esquerda e dor intensa e progressiva. Figura 1 (aspecto pré operatório)
Realizou Angiorressonância magnética de crânio que evidenciou “Volumosa lesão em pele e subcutâneo da hemiface esquerda com extensão para partes moles extracranianas frontotemporoparietais desse lado, sugerindo a possibilidade de lesão expansiva do revestimento neural, neurofibroma plexiforme. “. Após ampla discussão e planejamento cirúrgico, foi operada em conjunto com a equipe de cirurgia de cabeça e pescoço, oftalmologia, otorrinolaringologia, neurocirurgia e cirurgia plástica. Realizada ligadura da carótida externa esquerda e ressecção ampla com margens da tumoração, além da ressecção parcial da pele devido ulceração local, sendo preservado globo ocular. Figura 2 e 3 (aspecto após resseccao e peça cirúrgica)
Realizado retalho local de avanço e retalho cervicofacial para fechamento de defeito extenso de face e couro cabeludo, além de ter sido reposicionado o globo ocular. Paciente apresentou necessidade de uso de drogas vasoativas e transfusão de 5 concentrados de hemácia no intra-operatório. Figura 4 (aspecto pós operatório imediato)
Realizou os dois primeiros dias de pós-operatório em ambiente de UTI e foi transferida para a enfermaria, onde permanece e recebeu alta hospitalar após 7 dias de pós-operatório.
Após realização de exames de histopatológico e imunohistoquímica foi identificado que a tumoração se tratava de sarcoma maligno de alto grau raro, tumor maligno de bainha do nervo periférico (TMBNP).
No momento, paciente segue em acompanhamento ambulatorial multidisciplinar, tendo apresentado melhora do quadro álgico e estético, sem previsão de alta.

Discussão

O manejo de tumores malignos da bainha do nervo periférico (TMBNP) na face representa um desafio complexo devido à agressividade do tumor e à necessidade de preservar funções essenciais e estética facial. A ressecção cirúrgica completa do TMBNP é imperativa para minimizar o risco de recidiva e metástase. No entanto, a proximidade desses tumores a estruturas vitais e a natureza infiltrativa da doença complicam a realização de uma ressecção segura e eficaz.
Os retalhos de transposição são altamente adaptáveis e podem ser usados em qualquer parte da face. Eles utilizam tecidos de diferentes áreas, oferecendo uma compatibilidade adequada em termos de cor e textura com a região afetada, especialmente quando vêm de áreas próximas. A pele abundante do pescoço e da região retroauricular torna esses retalhos uma

opção atraente para reconstruções na face mediolateral. O retalho cervicofacial é ideal para corrigir defeitos grandes que não podem ser reparados com uma mobilização tecidual local menor, permitindo a reconstrução sem a necessidade de enxertos. Sua versatilidade e amplo arco de rotação possibilitam a cobertura de grandes áreas de feridas cirúrgicas. Contudo, a principal desvantagem desse tipo de retalho é o risco de isquemia distal, que pode resultar em necrose, especialmente quando o retalho é suturado com tensão devido à extensão do defeito. A abordagem multidisciplinar é crucial para o sucesso do tratamento. A integração de cirurgiões plásticos, oncologistas e outros especialistas permite uma avaliação abrangente e um planejamento cirúrgico detalhado. A utilização de técnicas microcirúrgicas pode ser fundamental para preservar a função nervosa e minimizar os danos aos tecidos circundantes.

Conclusão

A gestão de tumores malignos da bainha do nervo periférico na face exige uma abordagem cirúrgica agressiva e altamente especializada. A ressecção completa do tumor, aliada a técnicas avançadas de reconstrução, é crucial para otimizar os resultados funcionais e estéticos. Este caso sublinha a importância de uma abordagem multidisciplinar e a utilização de técnicas microcirúrgicas para alcançar uma ressecção segura e uma reconstrução eficaz.
A evolução contínua das técnicas de reconstrução e a melhoria na coordenação multidisciplinar prometem resultados cada vez melhores para pacientes afetados por essa condição desafiadora. É imperativo continuar a pesquisa e o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas para melhorar ainda mais os resultados clínicos e a qualidade de vida dos pacientes.

Referências

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Retalho cervicofacial composto: uma alternativa para reconstrução facial. Rev. Bras. Cir. Plást.2018;33(0):104-116

Palavras Chave

Sarcoma de alto grau; retalho cervicofacial

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