Dados do Trabalho

Título

RETALHO VERTICAL MIOCUTANEO DE RETO ABDOMINAL PARA FECHAMENTO DE FERIDAS TORACICAS PROVENIENTES DE TUMORES RECIDIVANTES

Resumo

Trata-se de um caso clínico de paciente do sexo masculino portador da Síndrome de Li-Fraumeni (SLF), doença hereditária caracterizada por uma mutação no gene p53, que resulta na recidiva de múltiplos tumores. O paciente foi submetido a recorrentes cirurgias para remoção dos tumores recidivantes. Na última abordagem foi utilizado um retalho miocutâneo vertical de reto abdominal (VRAM) para a reconstrução de região afetada por sarcoma de alto grau, permitindo o fechamento primário da área doadora. O estudo destaca a importância da cirurgia plástica reparadora na abordagem de tumores recidivados e a necessidade de avaliação genética, investigação do histórico familiar e mudanças no estilo de vida para reduzir o risco de recorrência e melhores resultados a longo prazo.

Introdução

A síndrome de Li–Fraumeni (SLF) é uma doença hereditária caracterizada pela mutação na linhagem germinativa do gene supressor TP53 que é expresso no cromossomo 17p13.1, apresentando um padrão autossômico dominante. ¹
O gene supressor tumoral p53, sob condições de estresse celular promove apoptose e reparo do DNA, porém quando essa proteína apresenta uma mutação, ocorre uma proliferação celular anormal e progressão tumoral. Essa alteração genética foi encontrada em vários tecidos cancerígenos, associada à perda funcional e ao crescimento tumoral.²
A SLF é uma doença genética rara, há estimativa de que até então 1000 famílias tenham sido afetadas em 172 países diferentes. É caracterizada pelo aparecimento precoce de múltiplos tumores, principalmente sarcomas de tecidos moles, osteosarcomas, tumores de mama, tumores cerebrais, carcinomas adrenocorticais e leucemia.³ A cirurgia plástica reparadora tem grande importância no tratamento dos pacientes acometidos pela síndrome uma vez que as recidivas tumorais tornam as feridas mais complexas, sendo o uso de retalhos musculares à distância uma alternativa considerável de tratamento.

Objetivo

Relatar caso clínico de paciente com histórico de Síndrome de Li-Fraumeni com mutação no gene p53 e múltiplas exéreses de sarcoma recidivado e demonstrar a importância da cirurgia plástica na reparação das feridas complexas decorrentes das ressecções tumorais.

Método

Foi realizada pesquisa em base de dados como PubMed Central avaliando os artigos que abordassem o efeito carcinogênico relacionado a mutação no gene p53 e a SLF, sendo realizado relato de caso a partir do prontuário eletrônico associado a revisão literária. Foram utilizadas as seguintes palavras-chave: Síndrome de Li-Fraumeni, sarcomas e retalho miocutâneo. Foi aplicado Termo de Consentimento Livre e Esclarecido com o paciente em questão, em consonância com a Lei Geral de Proteção de Dados Pessoais.

Resultado

Paciente masculino, 75 anos, com diagnóstico de SLF e histórico de múltiplas abordagens para exérese de sarcoma pleomórfico recidivado em parede torácica. Apresentava histórico familiar em parentes de primeiro grau com diagnósticos de sarcoma, câncer hepático e leucemia.
A abordagem cirúrgica inicial foi realizada há 7 anos, sendo realizada dissecção por planos até a região lateral do grande dorsal esquerdo, com preservação do serrátil anterior, sem evidência de acometimento tumoral. Obtida margem de segurança de 3 cm. O anatomopatológico (AP) revelou sarcoma de alto grau de 5 cm com margem profunda mínima. Por conseguinte, paciente foi encaminhado para RT, sendo a QT contraindicada em virtude da idade do paciente e da presença de cardiopatia.
Seguiu em acompanhamento, evoluindo com nova recidiva após 2 anos, além de suspeita de linfonodomegalia mediastinal associada. Submetido a nova ressecção local com margens livres. Nos 2 anos seguintes, evoluiu com nova recidiva cujo AP revelou mixofibrossarcoma de grau intermediário de 8,5 x 5,3 x 4,4 cm, com margem cirúrgica radial positiva. Nesse momento, foi optado por fechamento por segunda intenção devido à dificuldade de fechamento, na abordagem seguinte, optou-se por realização de autoenxertia de pele parcial.
Na última recidiva apresentada pelo paciente, realizou-se exérese de tumor em parede torácica de 5,5 x 4,8 cm e profundidade de 3 cm, cujo AP revelou se tratar de sarcoma de alto grau, estadiamento pT2 com margens livres. A reconstrução foi realizada por meio de retalho miocutâneo vertical de reto abdominal (VRAM) o qual permite cobertura de grandes perdas de substância, possibilitando fechamento primário da área doadora.
Paciente apresentou boa perfusão do retalho, sem presença de complicações pós-operatórias. Segue em acompanhamento com a cirurgia plástica e com a oncologia clínica, sendo reforçado mudanças de vida que permitem reduzir o risco de novas recidivas uma vez que paciente sempre será considerado de alto risco devido à mutação genética supracitada.

Discussão

Nas primeiras abordagens do tratamento tumoral foi possível o fechamento da ferida por meio cirurgia reparadora com retalho de avanço local associada a autoenxertia de pele parcial. No entanto, devido a mutação genética inerente ao quadro do gene supressor tumoral, o risco de recidiva se torna iminente e as reconstruções futuras vão se tornando cada vez mais difíceis pela ausência de tecido saudável locorregional que possa permitir o fechamento.
No caso relatado, em algumas abordagens já se deparou com a dificuldade de fechamento primário. Por conseguinte, retalhos à distância se tornam cada vez mais necessários de serem lançados como tratamento e a Cirurgia Plástica apresenta um grande impacto no reparo dessas feridas complexas.
Na última abordagem do caso, paciente foi submetido a um o retalho miocutâneo vertical de reto abdominal (VRAM). O músculo reto abdominal, cuja classificação vascular é o tipo III de Mathes e Nahai, é pediculado nas artérias epigástrica superior e inferior profunda, o que confere versatilidade ao retalho, por apresentar vascularização segura e amplo arco de rotação, podendo ser utilizado para correção de defeitos da parede torácica. Diante do grande arco de rotação, o VRAM permite a cobertura de grandes defeitos de partes moles, além de permitir o fechamento primário da área doadora. 4

Conclusão

Na abordagem de sarcomas recidivados, que podem envolver áreas complexas do corpo e remoção extensa de tecido, a cirurgia plástica reparadora desempenha um papel crucial na reconstrução dessas feridas, melhorando o aspecto estético e funcional e permitindo melhora na qualidade de vida. Além da reconstrução, é necessário considerar a avaliação genética e a investigação do histórico familiar para câncer e tumores, estabelecendo informações sobre fatores de risco e riscos genéticos de recorrência.
A mudança de estilo de vida também é fundamental, uma vida mais ativa e saudável pode ajudar a reduzir o risco de recorrência e melhorar os resultados a longo prazo ao aderir uma dieta balanceada, prática de exercícios físicos regularmente, evitar o tabagismo e o consumo de álcool.

Referências

1 - Tena Sanabria ME, Herrera Sánchez D, Hernández López J, Huicochea Montiel JC, Rodríguez A. Síndrome de Li Fraumeni. Cáncer familiar comunicación de un caso y revisión de la literatura [Li-Fraumeni familial cancer syndrome: case report and review of the literature]. Acta Ortop Mex. 2007 Mar-Apr;21(2):99-104. Spanish. PMID: 17695766.
2- Kanapathipillai M. Treating p53 Mutant Aggregation-Associated Cancer. Cancers (Basel). 2018 May 23;10(6):154. doi: 10.3390/cancers10060154. PMID: 29789497; PMCID: PMC6025594.
3-Rocca V, Blandino G, D'Antona L, Iuliano R, Di Agostino S. Li-Fraumeni Syndrome: Mutation of TP53 Is a Biomarker of Hereditary Predisposition to Tumor: New Insights and Advances in the Treatment. Cancers (Basel). 2022 Jul 27;14(15):3664. doi: 10.3390/cancers14153664. PMID: 35954327; PMCID: PMC9367397
4 - Lee MJ, Dumanian GA. The oblique rectus abdominis musculocutaneous flap: revisited clinical applications. Plast Reconstr Surg. 2004;114(2):367-73.

Palavras Chave

Síndrome de Li-Fraumeni; Sarcoma e Retalho miocutâneo.

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