Dados do Trabalho

Título

DERMATOFIBROSSARCOMA EM FACE: RECONSTRUÇAO COM RETALHO LIVRE ANTEBRAQUIAL

Resumo

Este projeto de pesquisa visa relatar um caso de reconstrução facial pós manejo cirúrgico do Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP), uma neoplasia cutânea rara que apresenta desafios diagnósticos e terapêuticos significativos. O DFSP é caracterizado por uma taxa relativamente baixa de metástase, mas uma alta taxa de recorrência local, o que demanda abordagens terapêuticas multidisciplinares e precisas para garantir resultados clínicos satisfatórios. A pesquisa propõe uma investigação abrangente da doença, desde a sua apresentação clínica até as técnicas, incluindo análises histológicas, além do uso de métodos de imagem para avaliar a extensão da doença. Além disso, busca-se abordar desafios diagnósticos e terapêuticos associados. O aspecto de tratamento deste caso reside na eficácia da reconstrução microcirúrgica na região afetada pelo DFSP, visando melhorar os resultados estéticos e funcionais para os pacientes submetidos à ressecção cirúrgica do tumor. Por meio do cronograma exposto, espera-se que este estudo contribua para o avanço no entendimento e manejo do DFSP, fornecendo orientações claras para profissionais de saúde e contribuindo para a melhoria da qualidade de vida e resultados clínicos dos pacientes afetados por essa neoplasia cutânea rara.

Introdução

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor dérmico de sarcoma que aparece frequentemente em adultos de meia-idade. É caracterizado por ser um sarcoma de baixo grau que cresce lentamente, mas possui alta taxa de recorrência local com baixo potencial metastático (Thway et al., 2016). Esta patologia é pouco frequente e localmente agressiva, sendo que aproximadamente 85 a 90% dos DFSPs são de baixo grau, enquanto os restantes contêm um componente sarcomatoso de alto grau (que é normalmente um fibrossarcoma, designado DFSP-FS) e são considerados sarcomas de grau intermédio. Além disto, raramente apresentam metástase (menos de 5% dos casos) (Bowne et al., 2000).

O diagnóstico de DFSP é frequentemente desafiador devido à sua apresentação clínica variável e à semelhança com outras lesões dérmicas. A suspeita clínica inicial geralmente requer confirmação por meio de exames histopatológicos detalhados. Biópsias da lesão são essenciais, com a análise histológica revelando um padrão característico de células fusiformes em arranjo storiforme. A imuno-histoquímica desempenha um papel crucial, com as células tumorais, exibindo forte positividade para o marcador CD34, o que ajuda a diferenciar o DFSP de outros fibrossarcomas da pele (Allen et al., 2019).

No que tange aos exames de imagem, embora o DFSP seja primariamente uma doença cutânea superficial, técnicas de imagem como ultrassonografia, ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC) podem ser úteis para avaliar a extensão da doença subcutânea e planejar a abordagem cirúrgica.

O DFSP também é notável por sua recorrência local, mesmo após tratamentos iniciais que incluem excisões cirúrgicas (Suman et al., 2014). A patologia e o tratamento do DFSP enfatizam a importância da excisão cirúrgica com margens negativas para evitar recorrência.

A excisão completa com margens livres é crucial para reduzir o risco de recorrência, e frequentemente resulta em defeitos significativos que necessitam de reconstrução complexa para restaurar a função e a estética da região afetada (Gangadhar et al., 2023).
Diante do contexto abordado, o estudo atual visa investigar o tratamento e os desdobramentos do Dermatofibrossarcoma Protuberans, uma neoplasia cutânea, bem como evidenciar a eficácia da reconstrução microcirúrgica com retalho antebraquial na região afetada.

Objetivo

Trata-se de um estudo para investigar o tratamento plástico facial após os desdobramentos da terapia cirúrgica do Dermatofibrossarcoma Protuberans, uma neoplasia cutânea, verificando a eficácia da reconstrução microcirúrgica com retalho antebraquial na região afetada

Método

Um homem de 28 anos, nascido em 22 de janeiro de 1996, apresentou em junho de 2019, o paciente identificou um pequeno cisto indolor na região infraorbital esquerda, que só era perceptível quando a pele era esticada. Em junho de 2020, a lesão permanecia indolor e imperceptível. O homem procurou um dermatologista, que deu um diagnóstico clínico de cisto, considerando-o de implicações apenas estéticas e sem indicação cirúrgica. Em setembro de 2021, a lesão ainda era indolor, mas havia crescido de forma perceptível, fez uma ultrassonografia que sugeriu um cisto epidérmico, apresentando uma imagem nodular ovalada, bem delimitada, hipoecoica, medindo cerca de 1,5 x 0,5 cm, de etiologia indeterminada. Devido à pandemia e às dificuldades de agendamento de consultas e exames, ele ficou sem acompanhamento médico.

Em 23 de junho de 2023, o paciente foi submetido a uma cirurgia com um cirurgião de cabeça e pescoço, onde foi evidenciado um tumor cutâneo na região infraorbital esquerda, medindo 30 x 20 mm, localizado entre a órbita e a parede nasal, e uma lesão crostosa na região do ângulo direito da mandíbula, medindo 10 mm. Optou-se por uma incisão paranasal esquerda, seguida de dissecção por planos e exérese do tumor, que estava endurecido e aderido à pele, ao epicanto medial esquerdo e à musculatura levantadora do lábio esquerdo. Foram enviadas três peças para exame anatomopatológico: tumor infraorbital esquerdo, ampliação de margens do ducto nasolacrimal esquerdo e ampliação de margem profunda.

O resultado do exame anatomopatológico, datado de 24 de julho de 2023, revelou uma neoplasia de células fusiformes, medindo 18 x 13 x 12 mm, com moderada celularidade, discreta atipia, ausência de necrose, índice mitótico zero e margens comprometidas. Foi necessário um estudo imuno-histoquímico complementar, que diagnosticou Dermatofibrossarcoma Protuberans. Devido ao diagnóstico e às margens comprometidas na primeira cirurgia, foi indicada uma nova ressecção do tumor na face esquerda com congelação intraoperatória das margens, realizada em 10 de janeiro de 2024. A cirurgia envolveu a equipe de cabeça e pescoço juntamente com a equipe de cirurgia plástica para ressecção completa da lesão e reconstrução com transplante cutâneo de pele do antebraço.

Em 10 de janeiro de 2024, ele foi submetido a uma segunda cirurgia. Durante o procedimento, foi evidenciado um tumor endurecido na região infraorbital esquerda, com extensão para o epicanto medial esquerdo e a região malar esquerda, medindo 30 x 20 mm. Foi realizada uma incisão perilesional com margens de 15 mm e encaminhadas duas peças para congelação intraoperatória, que confirmaram a ausência de neoplasia nas margens ampliadas. Devido ao aspecto poroso no processo nasal da maxila esquerda, foi realizada uma osteotomia com serra piezoelétrica e exérese de um fragmento de 20 x 5 mm da maxila, seguida pela ressecção de um linfonodo fibrielástico em nível Ib esquerdo, medindo 15 mm, com aspecto macroscópico de linfonodo reacional.

A equipe de cirurgia plástica iniciou o processo de reconstrução, evidenciando uma deformidade em hemiface esquerda. Foi dissecado um retalho fasciocutâneo do antebraço esquerdo, baseado na artéria radial e veias concomitantes, seguido de dissecção da artéria e veia facial esquerda. O retalho foi transplantado para o defeito na face, com microanastomoses entre os vasos faciais e a artéria e veias radiais. A área doadora no antebraço esquerdo foi fechada com matriz dérmica e enxerto de pele da região inguinal esquerda.

No primeiro dia pós-operatório, em 11 de janeiro de 2024, o paciente apresentou uma intercorrência cirúrgica com hematoma expansivo na face esquerda, sendo indicada abordagem cirúrgica de emergência. No centro cirúrgico, foi evidenciado hematoma sob o retalho microcirúrgico, e realizado ligadura da colateral sangrante. Após a resolução do hematoma, ele evoluiu bem, sem demais intercorrências, recebendo alta hospitalar em 15 de janeiro de 2024.

Este caso destaca a complexidade do diagnóstico e tratamento do Dermatofibrossarcoma Protuberans, ressaltando a importância de um acompanhamento contínuo e multidisciplinar, além de decisões clínicas cuidadosas para minimizar complicações e garantir a eficácia do tratamento.

Resultado

Destacamos a complexidade do diagnóstico e tratamento do Dermatofibrossarcoma Protuberans, ressaltando a importância de um acompanhamento contínuo e multidisciplinar, além de decisões clínicas cuidadosas para minimizar complicações e garantir a eficácia do tratamento com uso de retalho microcirurgico antebraquial, que apresentou um excelente resultado.

A lesão foi ressecada e a área foi reconstruída com sucesso, sem intercorrencias graves e com excelente satisfação do paciente e das equipes.

Discussão

O retalho microcirúrgico antebraquial (RMA) é uma técnica de reconstrução amplamente utilizada em cirurgias de cabeça e pescoço para corrigir defeitos resultantes de ressecções extensas, especialmente de tumores malignos. Sua popularidade se deve à sua maleabilidade e pequena espessura, o que permite adaptá-lo a diversos tipos de defeitos complexos. Além disso, o RMA possui um pedículo vascular constante, facilitando as anastomoses vasculares no local da reconstrução, e é tolerante à radioterapia no pós-operatório (Aki et al., 2000).

O procedimento envolve a elevação do retalho do antebraço, utilizando a artéria radial como fonte de vascularização. Durante a cirurgia, são realizadas cuidadosas incisões para preservar os vasos sanguíneos e garantir a irrigação adequada do retalho. Após a transferência para o local receptor, o RMA é fixado e reconstruída a área doadora. Em casos mais complexos, o RMA pode ser combinado com outros retalhos para obter melhores resultados (Aki et al., 2000).

Apesar das vantagens, o uso do RMA pode estar limitado por complicações como morbidade na área doadora e perda do enxerto de pele. No entanto, a literatura mostra baixas taxas de perdas e complicações, destacando a eficácia e segurança dessa técnica. Em resumo, o RMA representa um avanço significativo na cirurgia reconstrutiva de cabeça e pescoço, oferecendo resultados funcionais e estéticos satisfatórios, além de ser uma opção viável para pacientes submetidos a tratamento radioterápico pós-operatório (Aki et al., 2000).

A gestão eficaz de DFSP na face não apenas exige habilidade cirúrgica e uso criterioso de técnicas de reconstrução, mas também um acompanhamento cuidadoso para monitorar recorrências e garantir resultados estéticos satisfatórios. A colaboração entre cirurgiões plásticos, dermatologistas e oncologistas é fundamental para otimizar o manejo desses casos desafiadores, garantindo que os pacientes recebam o melhor cuidado possível tanto do ponto de vista funcional quanto estético.

Conclusão

Concluimos assim que a reconstrução microcirurgia com retalho do antebraço pós ressecção de dermatofibrossarcoma em face é uma excelente opção, apesar de duas possíveis complicações.

Referências

AKI, F. E. et al. Emprego do retalho microcirúrgico antebraquial na reconstrução em cabeça e pescoço: experiência de 11 casos. Revista da Associação Médica Brasileira, v. 46, n. 2, p. 182–185, abr. 2000.

ALLEN, A.; AHN, C.; SANGÜEZA, O. P. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Dermatologic Clinics, v. 37, n. 4, p. 483–488, out. 2019.

ANTONI, E. et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans on Tattooed Skin: A Case Report. Advances in Skin & Wound Care, v. 33, n. 2, p. 104–108, fev. 2020.

BESHARAH, Bayan O. et al. Reconstruction of facial dermatofibrosarcoma protuberans using an anterolateral thigh flap: a case report and literature review. Journal of Surgical Case Reports, v. 2020, n. 9, p. rjaa340, 2020.

BONOMI, Stefano et al. Reverse bilateral latissimus dorsi flap reconstruction after extensive mid back dermatofibrosarcoma protuberans excision: a case report. Plast Aesthetic Res, v. 5, n. 3, p. 1-8, 2018.

BOWNE, Wilbur B. et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer, v. 88, n. 12, p. 2711-2720, 2000.

GANGADHAR, Siva M. et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Surgeon's Enigma. Cureus, v. 15, n. 8, p. e44144, 2023.

NOUJAIM, J. et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: from translocation to targeted therapy. v. 12, n. 4, 2015.

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SUMAN, S. et al. Recurrent Dermatofibrosarcoma Protuberans With Pulmonary Metastases Presenting Twelve Years After Initial Diagnosis: 18 F-FDG PET/CT Imaging Findings. Clinical Nuclear Medicine, v. 39, n. 1, p. 77–78, jan. 2014.

THWAY, K. et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: pathology, genetics, and potential therapeutic strategies. Annals of Diagnostic Pathology, v. 25, p. 64–71, dez. 2016.

ZHANG, L. et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans: Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging Findings. Medicine, v. 94, n. 24, p. e1001, jun. 2015.

Palavras Chave

Dermatofibrossarcoma. Procedimentos Cirúrgicos Operatórios. Procedimentos de Cirurgia Plástica. Sarcoma