Dados do Trabalho

Título

CORREÇAO CIRURGICA DE DUPLICAÇAO NASAL: RELATO DE CASO

Resumo

Objetivo: relatar o caso raro de um paciente portador de duplicação nasal associado aos aspectos psicológicos e sociais envolvidos pela patologia em questão e a técnica cirúrgica realizada. Método: Relato de um caso de uma criança com Diprosopo. Considerações finais: o caso relatado e publicações levantadas trazem à luz a discussão da terapêutica de uma situação complexa que é a duplicacão nasal e a técnica cirúrgica utilizada para correção dessa condição rara.

Introdução

A duplicação craniofacial ou Diprosopo é uma patologia rara em torno de 100 casos relatados desde 1990. Ela é considerada um subtipo de anomalia dos gêmeos siameses. Ocorre em aproximadamente 1 em 180.000 a 15 milhões de nascidos vivos. (1,2)
Quando ocorre uma grande área de duplicação, como em gêmeos siameses completos, normalmente resulta em morte intrauterina, devido a anomalias cardíacas, do sistema nervoso central ou gastrointestinais.
O diprosopo varia desde a duplicação completa das estruturas faciais com duas faces ou até a duplicação craniofacial em uma única.
A duplicação nasal é um subtipo raro desta condição. O relato de caso é de um lactente com duplicação nasal completa.

Objetivo

Relatar um caso raro de duplicação nasal associado ao envolvimento psicossocial da patologia em questão e a técnica operatória utilizada.

Método

Paciente YVGF, 1 ano e 4 meses, natural do Rio de Janeiro, nascido a termo com 39 semanas e 4 dias. Mãe refere que teve pré eclampsia durante a gestação. Mãe negou comorbidades, uso de álcool, drogas, exposição à radiação e consanguinidade. Não havia história familiar para anomalia congênita. O diagnóstico de duplicação nasal foi feito na sala de parto. Desde então, o paciente ficou internado para receber alimentação por via de sonda nasoentérica, não sendo necessário o uso de medicação anticonvulsivante
apesar do diagnostico de má formação do sistema nervoso central. Realizado o teste do pezinho onde foi evidenciado o traço falcêmico e teste genético normal. Com isso, foi referenciado para o Centro de Tratamento de Anomalias Craniofaciais - CTAC onde foi iniciado o acompanhamento pré-operatório multidisciplinar. (Fig I)
No exame físico foi demonstrado duplicação nasal, lábio superior evidenciando dois arcos de Cupido, Hiperteleorbitismo com duplicação do násio e de partes moles e da glabela associado a uma depressão cutânea sem comunicação fistulosa.
Embora o paciente tivesse as 4 narinas, as aberturas mediais foram consideradas estruturas de fundo de saco onde não tinha comunicação com a nasofaringe (Fig.II).
E as narinas laterais estavam pérvias. Apresentava também, três septos onde um era considerado verdadeiro e outros dois septos, chamados de pseudo septos, foram removidos para realizar uma fossa nasal única. Vale ressaltar que a cavidade oral era única. Foi observado um crescimento e desenvolvimento abaixo do esperado para a idade do paciente.
Na tomografia foram evidenciados dois esqueletos nasais completos, duplicados, duas pirâmides nasais, duas cavidades nasais independentes e duplicação das células etmoidais bilateralmente. Além disso, também evidenciou afundamento da glabela com duplicação das proeminências nasais ósseas, septo nasal ósseo separando ambas e começando o etmoide com a porção ântero-superior da maxila, projeção do palato e processos alveolares. (Fig. III)
O planejamento para a cirurgia foi a excisão das duas narinas mediais. Na marcação cirúrgica, foram incluídos a metade central de ambos os filtros labiais, e a porção central de ambas as narinas duplicadas. (Fig. IV)

Resultado

Como resultante, obtivemos de cada lado uma narina que incluía a crus midialis, crus lateralis e cartilagem triangular. Uma vez removida a porção da narina duplicada com auxílio da nasoendoscopia, foi feita a reconstrução da válvula nasal interna com a sutura da triangular ao remanescente central da estrutura óssea, criando um Forro nasal único para cada narina. Foram mantidas sondas nasais, com o objetivo de modelar, durante duas semanas, as fossas nasais reconstruídas.
Em relação à correção da deformidade labial, uma vez removido o excedente central, foi aproximado o músculo orbicular do lábio e feita a síntese cutânea na linha média, resultando no arco de cupido anatômico. (Fig V)

Discussão

A duplicação craniofacial é uma entidade rara com poucos casos relatados na literatura. Quando ocorre uma grande área de duplicação, geralmente associa- se à morte intrauterina devido as anomalias do sistema gastro intestinal, cardíaco e do sistema nervoso central. (3)
Ela se manifesta com diversos fenótipos desde a duplicação de partes faciais como nariz, orelhas, olhos, alvéolo, duplicação de partes cranianas e suturas, entre outros ou uma combinação incompleta.
O diprosopo é considerado um subtipo de gêmeos siameses que é a forma mais grave duplicação. (4)
A duplicação facial pode acontecer de forma simétrica ou assimétrica e com diferentes fenótipos.
A partir do suspenda de duplicação deve-se lembrar de alguns diagnósticos diferenciais como as narinas supra numerarias, síndrome da banda amniótica e fenda facial lateral. Alguns exames de imagens podem ser uteis para análise e planejamento pré-operatório.
Esse paciente é o primeiro caso relatado na literatura de duplicação nasal onde não se associa a alguma outra anomalia.
Do ponto de vista psicossocial, é importante para os pais e para o paciente um buscar uma aparência e função aceitáveis para que evite o isolamento na sociedade.
A sua etiologia ainda continua obscura porem pode ser aceito a teoria de uma divisão incompleta de um único embrião entre o 13o ao 25o dia após a concepção e a alteração na formação do primeiro arco branquial. (5)
É necessária uma maior investigação relacionada à etiologia e fisiopatologia de uma doença extremamente rara, porém significativa.

Conclusão

O diprosopo é uma entidade rara, mais comum em mulheres, com uma fisiopatologia não totalmente elucidada. Embora essa deformidade esteja associada a doenças do sistema nervoso central em graus variados, os pacientes com duplicação facial se beneficiam do tratamento cirúrgico. Com isso, o gerenciamento desses pacientes requer uma avaliação pré operatório detalhada, bem como um plano de tratamento abrangente e escalonado, beneficiando o aspecto psicossocial do paciente e de seus familiares.

Referências

1. Wu JK, Kozakewich HP, Mulliken JB. Duplicação oral parcial: um defeito na migração ectomesenquimal? Cirurgia de Reconstrução Plast. 2003;112:1645–1648.
2. Costa MA, Borzabadi-Farahani A, Lara-Sanchez PA, et al. Duplicação parcial craniofacial: revisão da literatura e relato de caso. J Craniomaxilofac Surg. 2014;42:290–296.
3. Spencer R. Embriologia teórica e analítica de gêmeos siameses: parte I: embriogênese. Clin Anat. 2000;13:36– 53.
4. Duplicação Nasal Combinada com Fissura Labial e Paladar: Correção Cirúrgica e Acompanhamento de Longo
Prazo. PRS Global Open, [S. l.], p. 1-4, 20 out. 2017.
5. Strauss S, Tamarkin M, Engelberg S, et al. Aparência ultrassonográfica pré-natal do diprosopo. J Ultrassom Med. 1987;6:93–95.

Palavras Chave

diprosopo; duplicação nasal

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