Dados do Trabalho

Título

TRATAMENTO CONSERVADOR DE FERIDAS ÚNICAS DEVIDO APLASIA CUTÂNEA CONGÊNITA TIPO VI (SÍNDROME DE BART) EM MEMBRO INFERIOR: RELATO DE CASO

Resumo

A aplasia cutânea congênita (ACC) é uma má formação rara, e que se caracteriza pela ausência de camadas de pele e tecido celular cutâneo. Nesse trabalho relatamos o caso de um RN masculino de 39 semanas de gestação, que ao exame físico, apresentou áreas com ausência de pele em membro inferior esquerdo, que iniciava em panturrilha e se estendia até os pododáctilos. Diagnosticado com aplasia cutânea congênita com epidermólise bolhosa, paciente foi submetido a tratamento conservador com curativos biológicos, que apresenta como resultados a prevenção das infecções, acelerar a cicatrização e diminuir os riscos de sangramento e retrações cicatriciais.

Introdução

A aplasia cutânea congênita (ACC) é uma malformação rara, e que se caracteriza pela ausência de camadas de pele e tecido celular subcutâneo (1).
Ocorre com maior frequência na região do couro cabeludo, mas pode afetar qualquer região anatômica. A incidência está entre 0,5 a 1 de 10.000 nascidos vivos sendo mais comum no gênero feminino (2).
A etiologia pode estar associada a epidermólise bolhosa (EB), infecções intra- uterinas, displasia ectodérmica, (3)à anomalias cromossômicas como a trissomia 13, e à herança autossômica recessiva e dominante de 35-50% dos casos (1).
O diagnóstico é clínico e caracteriza-se por grandes defeitos teciduais na pele do recém-nascido. O tratamento geralmente é conservador, porém existem relatos de tratamento cirúrgicos, tais como enxerto autólogo de pele parcial. Essa conduta é recomendada principalmente quando esta má formação consiste em ausência total da pele e tecido celular subcutâneo (4,5)

Objetivo

Relato de caso de um paciente com ACC tipo VI em membros inferiores, tratado exclusivamente com curativo biológico no Hospital Santo Amaro do Guarujá - SP.

Método

Relato de caso de paciente portador de aplasia cutânea congênita tipo VI ( Síndrome de Bart) em membro inferior com conduta conservadora para tratamento de lesão.

Resultado

RN masculino de 39 semanas de gestação. Mãe com 28 anos, gesta II e para II, de partos vaginais, que fez pré-natal sem uso de complementação de vitaminas ou minerais. Refere episódio de infecção urinária durante a gestação, sendo tratada com cefalosporina de primeira geração e paracetamol como analgésico. Nega uso de outras medicações, exposição a teratogênicos, história familiar de doenças de pele ou síndromes cromossômicas.
Não houve intercorrências durante o parto, e a placenta não apresentava alterações visíveis. No nascimento a criança recebeu Apgar 9/10. Ao exame físico, apresentou áreas com ausência de pele em membro inferior esquerdo, que iniciava em panturrilha e se estendia até os pododáctilos (fig. 1); pequena área em couro cabeludo sem perda total da derme e em mão direita uma pequena área de necrose no III° quirodáctilo. Não apresentou demais anormalidades clínicas, hemograma e urina tipo 1 dentro da normalidade. De acordo com a classificação de Frieden, o caso foi diagnosticado como ACC associado a epidermólise bolhosa (EB) (subgrupo 6) (tabela 1).
Durante os primeiros 10 dias procedeu-se curativo diário com Dersani associado à gaze rayon. Manteve-se em aleitamento materno exclusivo. Visando acelerar o processo de cicatrização e prevenir a infecção da ferida, optou-se pelo uso de curativo laminar biológico Omiderm® a partir do 11° dia de vida, quando recebeu alta hospitalar. Realizou acompanhamento ambulatorial por um período de 30 dias, comparecendo duas vezes por semana para a troca do curativo com Omidermi (fig. 2).
As feridas nesse caso foram tratadas de forma conservadora e ambulatorial, sem necessidade de nova internação hospitalar e epitelizaram 100%. O tratamento ambulatorial diminuiu o risco de infecção por microorganismos resistentes e permitiu manter a alimentação de leite materno exclusivo (fig. 3).
O paciente apresenta bom prognóstico. A completa cicatrização e a avaliação de possíveis retrações e consequente dificuldade de movimentação do membro acometido serão analisados quando o paciente começar a andar.

Discussão

As evidências atuais sugerem associações da ACC com alguns fatores etiológicos como: exposição a tabagismo materno,6 fármacos como o metimazol, diclofenaco sódico, ácido valpróico e drogas como Cannabis sativa e cocaína7. O aspecto clínico das lesões na ACC é heterogêneo. Em alguns casos pode se apresentar em fases iniciais da gestação para depois cicatrizar como uma cicatriz fibrosa e atrófica ao nascimento.8 As lesões que se mantem até o nascimento, apresentam úlceras eritematosas, úmidas, com tecido de granulação cobertas por finas membranas. A profundidade das lesões pode acometer todas as camadas da pele com diminuição do tecido celular subcutâneo, podendo acometer músculo e osso.9
O diagnóstico é clínico; geralmente as lesões são bem delimitadas, não inflamatórias, de 0.5 a 10 cm na sua extensão, podendo ser maiores. 10,11 O prognóstico é bom a médio e longo prazo,12,13 a mortalidade (20-50%) é proporcional a extensão destas lesões.14
De acordo com dados estatísticos, o acometimento de membros inferiores ocorre em 25% de todos os casos de aplasia cutânea congênita; 12% acometem tronco e flancos, sendo que a maior incidência ocorre no couro cabeludo com cerca de 60% dos casos.15
A doença não cranial da ACC tem uma incidência de 17-30% dos casos.8 A associação com epidermólise bolhosa (EB) é rara.16 Não obstante, neste estudo a ACC apresentou-se associada a EB caracterizando a Síndrome de Bart (BS).17
A síndrome de Bart trata-se de aplasia cutânea congênita e epidermólise bolhosa, podendo estar associada a anormalidade nas unhas, como ausência congênita, distrofia ungueal ou perda adicional. Sua etiologia, bem como fisiopatologia, ainda são controversos, principalmente porque é considerada um distúrbio genético extremamente raro.17,18 A síndrome de Bart foi primeiramente descrita em uma família com ausência congênita de pele no membro inferior, vesículas disseminadas por outras regiões da pele, e atrofia das unhas. 17,18
Nesse contexto, as lesões são quase sempre unilaterais e envolvem a superfície dorsal e medial dos membros. Elas surgem nas extremidades com ulceração vermelha intensa estendendo-se para cima a partir da superfície dorsal e medial do pé para o calcâneo. 18
Na atualidade a BS também é denominada como Aplasia Cutânea Congênita tipo VI sendo um dos subtipos de EB. O padrão de herança dessa síndrome sugere ser autossômica dominante (17,18).
Vale salientar que nos casos severos da BS, principalmente aqueles associados à epidermólise bolhosa juncional, o paciente pode ter outras anomalias congênitas como atresia e/ou estenose uretral, desenvolvimento rudimentar da orelha, nariz achatado, anormalidades renais, olhos arregalados e raiz nasal larga (18,19). No caso em tela não havia nenhuma outra malformação associada.
A maioria das lesões curam espontaneamente com tratamento conservador, porém feridas muito grandes e profundas que afetam as células basais da pele podem precisar de enxertos de epiderme cultivada.
(20). Este tratamento visa acelerar a epitelização quando não existem células basais na pele e diminuir o risco de cicatrizes atróficas, hemorragia, infecção. A resposta a este tratamento vai depender muito do paciente (21).Alguns autores recomendam tratamento cirúrgico precoce (22). Um plano de tratamento conservador promove proteção contra infecção, mantem a ferida úmida proporcionando boas condições para a cicatrização por segunda intenção (23).
O tratamento conservador assim como o tratamento cirúrgico tem riscos semelhantes, porém recomenda-se o tratamento conservador como primeira opção, fazendo uso de curativos, tentando assim diminuir possíveis complicações de uma cirurgia (24).
As opções de curativos para o tratamento conservador devem incluir óleos derivados de petrolatum, sulfadiazina de prata, ou bacitracina. O petrolatum é considerado a melhor opção devido a sua baixa absorção sistêmica e ser hipoalergênico (25).

Conclusão

A ACC associada a epidermólise bolhosa é uma das formas menos comuns de apresentação desta doença. Recomenda-se o tratamento conservador com curativos biológicos, 3 vezes ao dia, para prevenir infecções, acelerar a cicatrização e diminuir os riscos de sangramento e retrações cicatriciais. O seguimento ambulatorial deve ser continuo até uma idade adulta. No momento, poucos são os estudos relacionados ao tratamento para esta patologia, ficando a cargo de cada profissional definir a estratégia terapêutica. É imprescindível novos estudos a cerca desta patologia para padronização de diretrizes de tratamento, identificando a etiologia e evolução a longo prazo.

Referências

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Palavras Chave

Síndrome de Bart; Aplasia cutânea; Lesão

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