Dados do Trabalho

Título

DESAFIOS NA ABORDAGEM DO DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS: UM RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: O dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um raro tumor de partes moles (0,8 a 4,5 casos por milhão de pessoas anualmente) com principal localização em tronco e extremidades proximais. Ele apresenta crescimento local lento, com infiltração regional, alta taxa de recorrência e baixo potencial metastático. Métodos: Este trabalho objetiva relatar o caso de uma paciente com dermatofibrosarcoma protuberans em região de abdome submetida à ressecção e posterior reconstrução com retalho local. Resultados: C.R.M., 53 anos, gênero feminino, apresentou-se com duas tumorações adjacentes, pardo-claras e firmes. Histórico de lesões recidivante após duas ressecções cirúrgicas prévias. Optado por ressecção da lesão com margens amplas e realização de retalho local. Anatomopatológico e imuno-histoquímica confirmaram o diagnóstico de DFSP com positividade para CD34. Discussão: Por se tratar de um tumor raro, o DFSP necessita de um alto índice de suspeição. Seu tratamento exige ressecção cirúrgica com margens livres amplas ou cirurgia micrográfica de Mohs para obtenção de resultados satisfatórios. Conclusão: É importante conhecer a etiologia para detecção precoce e servir de diagnóstico diferencial em cicatrizes queloidianas e dermatolipomas que apresentam quadro clínico semelhante, mas possuem tratamento e prognóstico distintos.

Introdução

O dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um sarcoma incomum de tecidos moles (0,8 a 4,5 casos por milhão de pessoas anualmente) com principal localização em tronco. Ele apresenta crescimento local lento, com infiltração regional, alta taxa de recorrência e baixo potencial metastático. Devido ao seu crescimento lento, o diagnóstico costuma demorar meses ou anos.
Ocorre tipicamente em adultos de idade média entre 20 a 50 anos de idade, com leve predominância em homens. Ademais, esse tumor apresenta infiltração local extensa, estendendo-se muito além da lesão visível e possui, como principal característica, elevada taxa de recidiva após excisão cirúrgica, especialmente em tumores de cabeça e pescoço.
O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com margens amplas de 3-5 cm ou cirurgia micrográfica de Mohs. As margens histológicas, via de regra, ultrapassam as margens macroscópicas. A síntese primária dos defeitos, por vezes, não é possível, requerendo enxertia cutânea ou confecção de retalhos adjacentes.

Objetivo

Este trabalho objetiva relatar o caso de uma paciente com lesão ulcerada e recidivada em região epigástrica bem como a terapêutica empregada.

Método

Trata-se de um relato de caso, envolvendo uma paciente submetida a ressecção de uma lesão ulcerada em região abdominal e reconstrução com retalho adjacente bilobado no Hospital Federal da Lagoa

Os dados foram coletados de prontuário eletrônico, interessado a idade, o gênero, a história clínica, os exames complementares, a técnica cirúrgica empregada para ressecção e reconstrução, bem como avaliação das margens cirúrgicas e resultado do anatomopatológico e imunohistoquímica.

A cirurgia foi realizada sob anestesia geral, por equipe multidisciplinar, composta por cirurgiões plásticos, cirurgiões gerais e anestesiologistas.

Resultado

C.R.M. - 53 anos, gênero feminino, avaliada inicialmente pelo serviço de Cirurgia Geral do Hospital Federal da Lagoa, com queixa de lesão no abdome superior - relatava ter realizado duas cirurgias prévias para retirada das lesões, sem encaminhamento das peças para anatomopatológico. A primeira delas foi realizada há 20 anos e a outra, há 5 anos. A paciente relatava recidiva das lesões pouco tempo após a ressecção.
No exame físico, a paciente apresentava duas tumorações adjacentes, pardo-claras e firmes, medindo a maior 6,0x5,5 cm e parcialmente ulcerada, já a menor medindo 5,0x2,0 cm de diâmetro. Apresentava, ainda, tomografia computadorizada antiga (10 meses antes) com achados de lesão de 6 cm de extensão e restrita ao tecido subcutâneo.
A paciente foi encaminhada ao ambulatório de cirurgia plástica, após avaliação da lesão e exames prévios, sendo solicitados exames pré-operatórios, risco cirúrgico e programação cirúrgica.
A abordagem cirúrgica foi realizada pelas equipes, com ressecção da lesão com margens amplas de 5 cm, aprofundando até a musculatura do retoabdominal, foi realizado o fechamento da ferida operatória após colocação de tela de polipropileno onlay para melhor reforço aponeurótico.
Para o referido fechamento, optou-se pela realização de retalho local bilobado após demarcação e cálculo das medidas do retalho, além da colocação de dreno de blake.
A paciente realizou acompanhamento ambulatorial no pós-operatório, sendo retirado o dreno em 7 dias, o qual apresentava baixa drenagem serosa. A ferida operatória permaneceu seca e de bom aspecto durante todo o seguimento.
A última consulta ambulatorial foi realizada 11 meses após o procedimento e avaliação do laudo do anatomopatológico sugestivo de dermatofibrosarcoma protuberans. O resultado do laudo apresentou proliferação difusa de células fusiformes padrão estoriforme, com celularidade elevada, atipia de leve a moderada, índice mitótico 4FM/10CGA, sem necrose. A neoplasia apresentava infiltração da pele com ulceração, derme, subcutâneo, aponeurose e fibra muscular, estando às margens livres. O diagnóstico foi confirmado após imuno-histoquimica que demonstrou positividade forte e difusa para CD34.

Discussão

O dermatofibrosarcoma protubeans é uma lesão rara e, em razão disso, necessita de alta suspeição para o seu diagnóstico pré-operatório. O que dificulta o diagnóstico é o fato de a lesão apresentar características muito semelhantes, com cicatrizes queloideanas, lipoma de células fusiformes e melanoma, os quais são diagnósticos comuns no dia a dia do cirurgião plástico. ¹
Em sua fase inicial, a lesão tem características de um nódulo rosa, assintomático, de aproximadamente 1 cm aderido ao plano subcutâneo. A sua outra apresentação é em forma de placa avermelhada ou pardacenta por múltiplos nódulos satélites de crescimento progressivo.²
Sua localização mais comum é no tronco ,extremidades e cabeça, com incidência aproximada de 50%, 35% e 15% respectivamente, e com apenas 15,8% das lesões no abdome.³ A sua principal característica é a recorrência, uma vez que necessita de amplas margens cirúrgicas e, em caso de falta de suspeição como diagnóstico diferencial, apresenta tratamento incorreto.²
Para o diagnóstico da lesão, o ideal é a realização de sua biópsia antes da ressecção para confirmação diagnóstica. O exame de imagem de escolha para avaliar localização e profundidade é a ressonância magnética.¹
O tratamento preconizado é a ressecção com margens amplas de 3-5cm ou com cirurgia micrográfica de Mohs⁴. Ademais, uma ferramenta que pode ser útil no intraoperatório é a congelação que consegue estipular a margem cirúrgica e possível necessidade de ampliação da ferida operatória⁵, caso a margem esteja comprometida ou menor que 1,6cm.⁶ Importante ressaltar a necessidade de ressecar além do tumor a pele, tecido subcutâneo e fáscia subjacente.²
Após a ressecção, outro desafio é o fechamento da ferida operatória, que, na maioria das vezes, apresenta grandes proporções. Como opções para tal fechamento, pode-se fazer uso de enxertos e retalhos locais.²
A maior parte das recorrências acontece dentro de 3 anos, mas podendo aparecer 10 anos após a operação. O desenvolvimento de metástase é raro, com prevalência menor que 4%, sendo o pulmão o principal órgão acometido nesses casos.²

Conclusão

É importante conhecer a etiologia para detecção precoce e servir de diagnóstico diferencial em cicatrizes queloidianas e dermatolipomas que apresentam quadro clínico semelhante, mas possuem tratamento e prognóstico distintos.
Em caso de dúvidas frente a uma lesão, principalmente em caso de recorrência, a biópsia deve ser realizada com estudo histológico, o que, por vezes, pode apresentar dificuldades em confirmar o diagnóstico pelas atipias celulares, necessitando de imuno-histoquímica associada.
Frente ao diagnóstico de dermatofibrosarcoma, deve-se realizar um planejamento cauteloso da ressecção da lesão e formas distintas para o fechamento, caso necessite de ampliação de margem e ressecções maiores. A comunicação com o paciente é de suma importância, uma vez que tende a gerar grandes cicatrizes e prejuízo estético.

Referências

1. Brooks J, Menon G, Ramsey ML. Dermatofibrossarcoma Protuberante. [Atualizado em 18 de abril de 2024]. In: StatPearls [Internet]. Ilha do Tesouro (FL): Publicação StatPearls; 2024 janeiro-. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513305/

2. Macedo JLS, Barbosa GS, Rosa SC. Dermatofibrosarcoma protuberans. Rev. Bras. Cir. Plást.2008;23(2):138-143

3. Li Y, Wang C, Xiang B, Chen S, Li L, Ji Y. Clinical Features, Pathological Findings and Treatment of Recurrent Dermatofibrosarcoma Protuberans. J Cancer. 2017 May 12;8(7):1319-1323. doi: 10.7150/jca.17988. PMID: 28607608; PMCID: PMC5463448.

4. Veronese, F., Boggio, P., Tiberio, R., Gattoni, M., Fava, P., Caliendo, V., Colombo, E. e Savoia, P. (2017), Excisão local ampla vs. técnica no tratamento do dermatofibrossarcoma protuberans: estudo retrospectivo em dois centros e revisão da literatura. J Eur Acad Dermatol Venereol, 31: 2069-2076. https://doi.org/10.1111/jdv.14378

5. Reynaldo Jesus-Garcia – MANUAL BÁSICO de TUMORES ÓSSEOS e SARCOMAS dos TEDIDOS MOLES – Ed. 2020. 2. MANUAL BÁSICO DE. TUMORES ÓSSEOS E. SARCOMAS DE PARTES MOLES.

6. Popov P, Böhling T, Asko-Seljavaara S, Tukiainen E. Microscopic margins and results of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Plast Reconstr Surg. 2007 May;119(6):1779-1784. doi: 10.1097/01.prs.0000246491.79337.25. PMID: 17440355.

Palavras Chave

Dematofibrosarcoma protuberans; tumor de partes moles; lesão recidivante

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