Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE BUDD CHIARI: UM RELATO DE CASO

Introdução

A insuficiência hepática aguda consiste em disfunção orgânica com altos índices de mortalidade, demandando diagnóstico e terapêuticas precoces para desfechos favoráveis. O quadro é multifatorial, variando desde uso de medicamentos até doenças auto-imunes e infecciosas.

Objetivos

Relatar caso clínico raro de Síndrome de Budd-Chiari (SBC).

Descrição do caso

L.M.M.E, feminino, 25 anos, previamente hígida, usuária de anticoncepcional oral e histórico de infecção leve por Covid-19. Procurou atendimento com queixa de epigastralgia, hiporexia e distensão abdominal de evolução há 15 dias, associada a náusesa e vômitos. Diante de suspeita inicial de quadro de dispepsia com sinais de alarme, realizou endoscopia digestiva alta sem gastropatia, porém com imagem de abaulamento em parede do estômago. Ao exame, apresentava-se ictérica com presença de hepatomegalia e propedêutica laboratorial evidenciando hipoalbuminemia, hiperbilirrubinemia, RNI acima de 1,5 e elevação de transaminases acima de 2 vezes o valor. Confirmado o diagnóstico de insuficiência hepática, foram avaliadas sorologias virais negativas, excluídas causas medicamentosas, marcadores auto-imunes negativos e dosagem sérica de cobre e ferro normais. Realizada tomografia de abdome evidenciando hipertrofia de lobo caudado com compressão de veia cava inferior, ingurgitamento de vasos mesentéricos e ascite. A suspeição de acometimento vascular foi levantada, confirmando-se a SBC em angiotomografia que mostrava opacificação completa de veias hepáticas esquerda, direita e média. A etiologia do quadro foi pouco esclarecida, já que em pesquisa de trombofilias paciente apresentava apenas redução de Antitrombina III e proteína C. No entanto, a paciente apresentava mais dois fatores de risco: uso de ACO e infecção por Covid-19. Evoluiu rápida e progressivamente para hepatite fulminante, sendo submetida a TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt), quando apresentou sangramento intenso e choque hemorrágico. Paciente evoluiu para óbito em pós operatório de transplante hepático.

Conclusões

A SBC pode manifestar-se inicialmente com dor abdominal, distensão e hepatomegalia. Em pacientes jovens e sem comorbidades, esse diagnóstico é ainda mais desafiador. O tratamento objetiva impedir propagação de doença, restaurar permeabilidade, descomprimir fígado e evitar complicações. Diante da grande possibilidade de desfecho fatal, a síndrome requer diagnóstico precoce e tratamento imediato.

Palavras Chave

Síndrome de Budd-Chiari; Insuficiência Hepática Aguda; Transtornos da Coagulação Sanguínea