Dados do Trabalho

Título

A COLUNA NA SÍNDROME DE VON RECKLINGHAUSEN. UMA ANÁLISE SOBRE A CORREÇÃO CIRÚRGICA DA DEFORMIDADE.

Introdução

A síndrome de Von Recklinghausen é uma neurofribromatose tipo 1 (NF1). Uma doença congênita, hereditária e familiar, determinada por um gene autossômico dominante com penetrância irregular e de expressividade variável. O presente artigo trouxe como objetivo analisar os pacientes com o diagnóstico de Síndrome de Van Recklinghausen submetidos a tratamento cirúrgico e realizar uma avaliação da correção cirúrgica.

Material e Método

Análise retrospectiva de prontuários do Hospital da Baleia, de pacientes com diagnóstico de Síndrome de Von Recklinghausen e submetidos a tratamento cirúrgico no período de janeiro de 2010 a maio de 2016.

Resultados

Foi encontrado em todos os pacientes deformidades graves, com curvaturas acentuadas em curtos segmentos, com uma média de 105 graus de escoliose torácica, associadas à hipercifoses. Houve uma predileção pelo sexo feminino 2:1, e todos os pacientes possuíam parentes de primeiro grau com neurofibromatose.

Conclusão

Enquanto na escoliose idiopática o objetivo do cirurgião de coluna é correção da deformidade, na neurofibromatose o objetivo é parar a deformidade, portanto uma pequena correção apenas pode ser considerada um bom resultado em pacientes NF1.

Palavras Chave

DESCRITORES: Neurofibromatose; Coluna; Deformidades, Escoliose