Dados do Trabalho

Título

GLIOMATOSE CEREBRAL NA INFANCIA- RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente sexo feminino, 11 anos, iniciou quadro de incontinência urinária há um ano e meio da entrada. Após alguns meses evoluiu com fala fragmentada e lentificada, dificuldade escolar e incapacidade de concluir tarefas por desatenção. Após cerca de um ano de evolução começou a apresentar queixa de fraqueza em dimídio direito e alteração da posição ocular. Paciente era previamente hígida e sem antecedentes familiares relevantes. Ao exame físico apresentava-se vigil, hipotenaz, orientada, esotropia de ambos olhos no repouso, com discrete paresia de abdução ocular bilateral, nistagmo horizontal inesgotável com fase rápida ipsilateral às miradas. Força muscular grau IV em MSD e MID, sem alterações de tônus. Foi realizada RM de crânio evidenciando acometimento difuso da substância branca cortico subcortical supratentorial com tênue realce pelo contraste endovenoso à esquerda. Levantada hipótese de substrato desmielinizante, porém com análise liquórica sem alterações e pesquisa de anticorpo anti-aquaporina no sangue e no liquor negativas. Realizada, por fim, biópsia da lesão evidenciando glioma difuso.

Discussão

A gliomatose cerebral é um tumor cerebral glial raro, difusamente infiltrado. Alguns autores sugerem que a gliomatose cerebral não deve ser considerada uma entidade distinta, e sim um padrão de disseminação de muitos tipos de glioma. Como resultado da raridade da doença na população pediátrica, os dados sobre a biologia molecular do tumor são escassos. Clinicamente, a apresentação é variável e tipicamente insidiosa, muitas vezes atrasando o diagnóstico em meses ou anos. Os sintomas mais comuns incluem convulsões (55%), hipertensão intracraniana (37%) e alterações cognitivas / comportamentais (17%). Os achados na RM frequentemente evidenciam uma área difusa e mal definida de hipersinal nas sequências T2 e FLAIR, podendo envolver assimetricamente substância branca, corpo caloso, gânglios da base, tálamos e fossa posterior. Comumente as lesões são confundidas com condições inflamatórias ou desmielinizantes. Não existe um tratamento padrão para pacientes com gliomatose cerebral. O resultado após o tratamento é pobre, com sobrevida tipicamente inferior a 2 anos, embora possa ser mais longo para pacientes com tumores de baixo grau.

Comentários Finais

A gliomatose cerebral é uma forma de apresentação rara dos gliomas difusos na infância mas deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de acometimento difuso de substância branca, especialmente na vigência de evolução insidiosa.

Referências (se houver)

George, E., Settler, A., Connors, S., & Greenfield, J. P. (2015). Pediatric Gliomatosis Cerebri. Journal of Child Neurology, 31(3), 378–387.
Ranjan, S., & Warren, K. E. (2017). Gliomatosis Cerebri: Current Understanding and Controversies. Frontiers in Oncology, 7.
Raybaud, C., & Barkovich, A. J. (2019). Pediatric neuroimaging. Lippincott Williams & Wilkins.

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Declaramos não haver nenhum conflito de interesse.