Dados do Trabalho

Título

FLAIL ARMS SYNDROME COMO VARIANTE DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: UM RELATO DE CASO

Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença idiopática descrita pela perda progressiva de neurônios motores. Há heterogeneidade envolvendo suas apresentações clínicas e evoluções, o que pode atrasar o diagnóstico. Uma das variações atípicas é a Flail Arms Syndrome (FAS), que inclui uma fraqueza inicial apenas em membros superiores (MMSS), sem acometimento dos membros inferiores (MMII) e dos músculos bulbares e respiratórios por pelo menos 12 meses após a primeira manifestação da doença.

Objetivos

Relatar o caso de paciente com ELA do tipo FAS e explorar os achados clínicos para o diagnóstico.

Descrição do Caso

Paciente do sexo masculino, 64 anos, diabético e hipertenso, iniciou quadro com fraqueza em membro superior direito em 2020 e, após dois meses, por não conseguir pressionar o freio da moto, sofreu acidente. Resumo da alta descreve hemiparesia em dimídio direito, com resultado de Tomografia Axial Computadorizada normal. Após 6 meses, evoluiu com fraqueza em membro superior esquerdo e, depois de um ano, em membro inferior ipsilateral, além de alteração na deglutição (pior para líquidos). Em 07/2021, realizou Eletroneuromiografia (ENMG) que evidenciou Polirradiculoneuropatia de predomínio motor acometendo os 4 mm de grau acentuado e sensitivo preservado, sendo solicitado internamento para pulsoterapia devido hipótese de Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC). Na admissão, paciente referiu perda de peso não intencional e apresentava disartria e fasciculações na língua, chegando-se à hipótese de ELA do tipo FAS, devido evolução progressiva da fraqueza predominantemente proximal e simétrica dos MMSS e o acometimento tardio a nível bulbar, respiratório e dos MMII. Exames de rastreio paraneoplásico com USG, dosagem sérica de IgG4, eletroforese de proteínas, dosagem de vitamina B1 e rastreio autoimune (anti-RO, anti-La, FAN e fator reumatóide) não apresentaram alterações. Nova ENMG dos quatro membros e da língua foi compatível com ELA.

Conclusões e Considerações Finais

Atualmente, não há testes diagnósticos definitivos ou biomarcadores bem definidos para ELA. Logo, história clínica, exame físico e evidência neurofisiológica de envolvimento do neurônio motor inferior fazem-se imprescindíveis para o diagnóstico, como retratado neste caso. Embora o prognóstico fatal, alguns pacientes submetidos aos cuidados paliativos apresentam sobrevida de meses a décadas, sendo necessários acompanhamentos psicológico e social para o paciente e os familiares.