Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE CASTLEMAN COM AUSÊNCIA DE ADENOPATIA - RELATO DE CASO

Introdução

A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa rara, caracterizada histologicamente por hiperplasia linfática angiofolicular. Tipicamente, o quadro possui a presença de adenopatia, sendo caracterizado como um critério maior para diagnóstico da doença segundo a American Hematology Society.

Objetivos

Relatar um caso de DC, ainda que não haja a presença de adenopatias associadas, ressaltando a sua dificuldade diagnóstica.

Descrição do Caso

Paciente, sexo feminino, 66 anos, previamente hígida, iniciou quadro de hiporexia, astenia, sonolência diurna e perda de peso não intencional de cerca de 8kg em 3 meses e sudorese noturna ocasional. Nega dores e náuseas. Foi admitida para investigação. Ao exame físico, encontrava-se em bom estado geral, consciente, orientada e hipocorada 2+/4+, sem linfonodomegalias, tórax e abdome sem alterações. Exames reveleram: Hb 5,5 e Ht 18 associado à plaquetopenia (123.000), PCR elevado (264,3) e episódios febris de 39,0o C. Realizado múltiplos esquemas antibióticos, transfusão de ferro e 2 concentrados de hemácias, sem melhora, manteve-se quadro anêmico. Realizado USG de abdome evidenciou esteatose hepática associada à fibrose periportal e difusa e esplenomegalia de 16,8 cm associada à perda de morfologia com diminutos focos ecogênicos, sugerindo corpúsculo de Gamma Gandy. TAC de abdome e tórax sem linfonodomegalias. Exame para Leishmaniose negativo. Discutido caso com Hematologia e, considerando a hipótese de doença linfoproliferativa, foi optado por biópsia do baço via esplenectomia. Exame histopatológico de baço com hiperplasia folicular com padrão em casca de cebola e esclerohialinização vascular, sugerindo Doença de Castleman. Diante do resultado foi iniciado tratamento para doença hematológica com corticóide. Apesar de paciente evoluir pós operatório com queda de Hb/Ht, sangramento retroperitoneal e dispneia, associado a derrame pleural bilateral e presença de ascite moderada (GASA 0,8), a evolução foi com melhora clínica, Hb 10,6 e plaqueta em ascensão no valor de 337.000.

Conclusões e Considerações Finais

A DC é uma entidade pouco conhecida e de difícil diagnóstico, podendo necessitar de uma gama de testes que exigem tempo e custo, principalmente nos casos atípicos, a exemplo da ausência de adenopatias. Destaca-se o aumento do baço, pelo qual levantou-se a possibilidade do diagnóstico da DC em meio ao número de diagnósticos diferenciais para síndromes que cursam com hepatoesplenomegalia, febre e anemia.