Dados do Trabalho

Título

Investigação etiológica de anemia hemolítica autoimune – Relato de caso

Fundamentação/Introdução

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) se caracteriza como um distúrbio imunológico inabitual, no qual ocorre o aumento da destruição das hemácias por meio da reatividade de autoanticorpos contra a superfície dos eritrócitos. A AHAI é geralmente secundária a imunodeficiências, distúrbios linfoproliferativos, neoplasias ou uso de medicamentos, porém ao descartar-se associações é chamada de primária. A depender da identificação do auto-anticorpo nomeia-se quente ou fria, geralmente IgG e IgM, respectivamente. A AHAI secundária se manifesta associada a manifestações clínicas da doença de base e o diagnóstico etiológico pode ser um desafio.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de AHAI: do processo de investigação inicial até o diagnóstico definitivo.

Delineamento e Métodos

Paciente do sexo feminino, 78 anos, com queixa de fraqueza, tontura e perda ponderal de 5 kg há 20 dias. Ao exame físico: descorada 2+/4, ptose palpebral esquerda, oftalmoplegia com acometimento do III, IV e VI pares cranianos e epigastralgia. Exames laboratoriais mostravam anemia normocítica e normocrômica, aumento de bilirrubina indireta, desidrogenase láctica e reticulócitos , associado a COOMBS direto positivo compatível com AHAI. Pesquisas laboratoriais para doença reumatológica mostraram-se negativas. Tomografia de tórax e abdômen evidenciaram nódulos pulmonares. Enquanto, ressonância de crânio evidenciou microadenoma hipofisário. Realizado biópsia pulmonar após administrado imunoglobulina humana seguida de transfusão de hemácias para o obter alvo de hemoglobina (Hb) de 7.0 g/dl. Mesmo sem sangramentos houve queda de hematimetria, sendo necessário entrar com metilprednisolona 1g/dia.

Resultados

O anatomopatológico confirmou linfoma difuso de grandes células B estadio IV sendo iniciada quimioterapia com melhora da AHAI e linfoma.

Conclusões/Considerações Finais

A AHAI é uma manifestação clínica geralmente secundária requerendo rápida investigação de etiologia. Vale ressaltar que transfusões podem piorar a hemólise como aconteceu com a paciente, a qual pré-transfusão possuía Hb de 4.8g/dl e após houve aumento seguido de queda rápida para 3.5g/dl associado a piora dos sintomas. Transfusões devem ser utilizadas apenas em casos onde exista o risco iminente de óbito, no caso pacientes instáveis. O nosso caso ilustra a importância de identificar AHAI precocemente e utilizar hemoconcentrados com parcimônia baseados na clínica do paciente, e não apenas em valores hematimétricos.

Palavras Chave

anemia hemolítica autoimune, linfoma, transfusão, autoanticorpos.