Dados do Trabalho

Título

Diagnósticos diferenciais de úlceras e necroses digitais em paciente com esclerose sistêmica – ampliando as possibilidades diagnósticas.

Fundamentação/Introdução

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune sistêmica associada à alterações vasculares, classicamente transitórias (fenômeno de Raynaud) porém podem progredir com isquemia crítica, úlceras digitais e necrose. Apesar disso, outros diagnósticos também precisam ser considerados nesse grupo de pacientes, principalmente pela associação com imunosuspressores e risco infeccioso, elevado risco cardiovascular e fatores ambientais que podem predispor à úlceras, principalmente quando localizadas em sítios atípicos.

Objetivos

Esse relato de caso visa ampliar o espectro de investigação e hipóteses diagnósticas em isquemia distal e úlceras numa patologia autoimune já conhecida como a esclerose sistemica.

Delineamento e Métodos

Paciente do sexo feminino, 35 anos, com diagnóstico de esclerose sistêmica forma (ES) forma difusa, anti SCL-70 positivo, espessamento cutâneo proximal às metacarpofalangeanas (escore de Rodnan modificado:6) e fenômeno de Raynaud; tabagista 36 anos/maço e usuária de cocaína. Em uso de metotrexato 15mg/semana, ácido fólico 5mg e nifedipino. Evolui com cianose e isquemia digital (2º e 4º quirodactilo à direita) e úlcera necrotica em porção distal da perna, 4 cm acima do maleolo lateral e outra de 3cm em região dorsal do pé direito, associado a febre e elevação de provas inflamatórias (PCR 127,32 mg/dl VHS 120 mm). Associado ao quadro apresentava desabamento nasal. Após excluir doença arterial obstrutiva periférica, foi tratada com vasodilatadores, inicialmente atribuído quadro à isquemia secundária à ES, porém evoluiu com piora da área isquemica. Na investigação adicional foram aventadas hipóteses: endocardite e embolia séptica, tromboangeíte obliterante, calcifilaxia, doença ateroembólica e vasculite induzida por cocaína, porém ANCA negativo, ecocardiograma sem alterações, hemoculturas negativas, e demais exames adicionais sem alterações significativas. Exames laboratoriais evidenciaram anticoagulante lúpico positivo (posteriormente repetido e confirmado após 12 semanas), paciente relata já ter apresentado úlceras isquemicas préviamente e negava antecedentes gestacionais. Foi aventado portanto a hipótese de síndrome antifosfolípide e microangiopatia livedoide, iniciado anticoagulação com melhora progressiva do quadro.

Resultados

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Conclusões/Considerações Finais

É sabido que doenças reumatologicas autoimune podem se associar à síndrome antifosfolipide. A apresentação e evolução atípica do quadro é um sinal de alerta para ampliar as hipóteses diagnósticas para o caso.