Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE KARTAGENER: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Kartagener (SK) é uma malformação congênita rara, porém é responsável por infecções recorrentes do trato respiratório, um problema comum na prática clínica. É descrita como a tríade sinusite crônica, broquiectasias e situs inversus, ocasionadas por mutações gênicas que levam a uma discinesia ciliar. A combinação de uma baixa taxa de incidência, uma apresentação clínica inicial confusa e a ausência, até o presente momento, de um teste não invasivo e acessível para SK, implica em um atraso de anos no diagnóstico correto, acarretando problemas respiratórios crônicos com redução da qualidade de vida. Desta forma, esta condição merece uma atenção extra apesar de sua ocorrência relativamente rara.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente diagnosticada com síndrome de kartagener.

Delineamento e Métodos

Paciente, sexo feminino, encaminhada ao serviço com asma desde a infância, dispneia aos esforços e tosse com grande produção de muco. Apresentava sinusite crônica e otite média de repetição, com diminuição de sua acuidade auditiva. Relatava piora dos sintomas respiratórios com internamentos hospitalares para uso de antibioticoterapia, porém com persistência dos sintomas basais. Negava tabagismo, as investigações hematológicas dentro da normalidade, apresentou resultados negativos para HIV, tuberculose ou infecções fúngicas. Foram realizados exames complementares com tomografias computadorizadas que evidenciaram bronquiectasias basais bilaterais nos lobos esquerdo e direito, além da presença de dextrocardia e inversão da posição anatômica dos órgãos abdominais, caracterizada como situs inversus totalis. Subsequentemente, as espirometrias mostraram padrão obstrutivo moderado e capacidade vital forçada expiratória reduzida com pouca resposta ao broncodilatador. Diante da tríade clínica clássica de infecções respiratórias recorrentes, bronquiectasias e situs inversus totalis, foi aventada a hipótese da SK.

Resultados

No seguimento clínico, foi tratada com antibióticos venosos ou inalatórios, broncodilatadores, corticoides e fisioterapia respiratória. Posteriormente, foi submetida a lobectomia inferior do pulmão direito que revelou anatomopatológico correspondente a bronquite crônica, acentuada fibrose e áreas enfisematosas. Mantém-se em acompanhamento regular e uso de antibióticos profiláticos a longo prazo.

Conclusões/Considerações Finais

O tratamento precoce dos sintomas, bem como a prevenção de infecções, são enfatizados por retardarem a degeneração da função pulmonar e melhorar o prognóstico e qualidade de vida desses pacientes.

Palavras Chave

Síndrome de Kartagener. Broquiectasias. Situs inversus.