Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE MADELUNG: RELATO DE CASO E REVISÃO DE UMA RARA DOENÇA

Fundamentação/Introdução

A doença de Madelung, também denominada Lipomatose Simétrica Múltiplas (LSM), é uma condição benigna extremamente rara marcada pelo depósito simétrico e indolor de gordura não encapsulada em braços, tórax e pescoço. Até 90% dos pacientes com a doença são etilistas, e ela é até 30 vezes mais frequente em homens, principalmente de meia idade. Apesar do curso benigno, gera sintomas eventuais devido à compressão de estruturas cervicais pela gordura e pode estar associada a cânceres de via aérea superior.

Objetivos

O propósito desde trabalho é divulgar um caso de LSM e difundir o conhecimento sobre esta síndrome rara, por meio de revisão do assunto.

Delineamento e Métodos

Homem de 41 anos, etilista crônico há mais de 20 anos, com consumo diário superior a 120g/dia de álcool., queixa-se de massas de crescimento lento há 3 anos em cervical, dorso, abdome, mamas e ombros, recentemente iniciou com disfagia. Além das massas, apresenta obesidade central e sinais de doença hepática crônica, confirmada por exames laboratoriais e tomografia computadorizada (TC), a qual também confirmou a composição adiposa das massas. O diagnóstico de LSM foi estabelecido e o paciente tratado com abstinência alcoólica. A doença permaneceu estável pelo período de acompanhamento; sem crescimento das massas, ganho de peso ou complicações da hepatopatia.

Resultados

Não se aplica.

Conclusões/Considerações Finais

A etiologia da LSM ainda não foi definida, mas a associação com o etilismo é clara, como neste caso, e o volume ingerido é proporcional à progressão das massas. O prognóstico é bom, apesar de depender das comorbidades dos pacientes, que não raro apresentam distúrbios decorrentes de etilismo crônico, como a hepatopatia deste paciente. O diagnóstico é clínico, sendo a TC e a ressonância magnética indicadas para descartar tumores de partes moles com conteúdo adiposo, além da biópsia de massas e linfonodos cervicais, pois a LSM pode estar ligada ao surgimento de malignidades do trato aerodigestivo superior. A presença de sintomas cervicais e suspeita de malignidade indicam tratamento cirúrgico, e a cessação do etilismo não reverte o quadro, mas reduz a progressão dos sintomas. Os achados típicos da LSM devem ser conhecidos pelos médicos para que possam prontamente estabelecer o diagnóstico correto, descartar outras condições e realizar o manejo adequado, evitando gerar ansiedade e preocupação pelo desconhecimento da patologia, além de custos e intervenções desnecessárias.

Palavras Chave

Lipomatose, Etilismo, Massas benignas.