Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE EVANS COMO PRIMEIRA APRESENTAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM MULHER JOVEM

Fundamentação/Introdução

manifestações hematológicas são comuns em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), sendo a maioria destas causadas pela destruição celular imuno-mediada. A Síndrome de Evans (SE) é uma entidade rara, definida como anemia hemolítica e trombocitopenia imunes, que pode surgir de forma primária ou secundária a outras doenças, entre elas LES.

Objetivos

relatar caso de paciente com apresentação aguda de anemia hemolítica e trombocitopenia autoimunes, com posterior diagnóstico de LES e resposta hematológica com o tratamento do mesmo.

Delineamento e Métodos

mulher jovem, 21 anos, sem comorbidades prévias conhecidas, admitida em enfermaria de Clínica Médica encaminhada de serviço de emergência estadual com quadro de petéquias em membros inferiores há 1 mês e sangramento genital intenso há 2 semanas, além de pico febril isolado ocorrido há 05 dias. À avaliação laboratorial, foram evidenciadas anemia e plaquetopenia importantes, com análise bioquímica positiva para anemia hemolítica e Teste de Antiglobulina Direta apresentando-se com forte aglutinação IgG mediada. Pesquisa bioquímica e de autoimunidade identificou C3 consumido, anticorpo anti-SM reagente e anti-DNA dupla-hélice reagente, sendo compatível com diagnóstico de LES.

Resultados

Realizadas hemotransfusões com concentrados de hemácias e plaquetas, além de infusão de imunoglobulina humana endovenosa e pulsoterapia com dexametasona, seguida do uso de prednisona na dose de 1g/kg/dia. Paciente evoluiu com ausência de novos sangramentos, além de elevação e estabilização de índices hematimétricos, recebendo alta hospitalar em uso de hidroxicloroquina e corticoterapia, seguindo em acompanhamento ambulatorial em desmame de corticoide, com estabilidade de valores de hemoglobina e plaquetas em níveis fisiológicos.

Conclusões/Considerações Finais

a Síndrome de Evans é uma rara manifestação hematólogica do Lúpus Eritematoso Sistêmico, podendo-se apresentar como primeira manifestação da doença, com necessidade de terapia imunossupressora como seu principal manejo. Desta forma, quando diante a um quadro de SE, LES deve ser uma das possibilidades diagnósticas a ser investigada.

Palavras Chave

Síndrome de Evans; Anemia Hemolítica Autoimune; Trombocitopenia Autoimune; Lúpus Eritematoso Sistêmico;